El hiperparatiroidismo primario es
una enfermedad del metabolismo fosfocálcico que se debe a un aumento en la
secreción de parathormona por cambios funcionales de la glándula paratiroides.
El hiperparatiroidismo primario puede ocurrir a cualquier edad, aunque durante
la edad pediátrica es sumamente raro; en los sujetos adultos el 90% de los casos
se deben a la presencia de una adenoma, 9-10% se deben a la presencia de
hiperplasia de paratiroides y en el 2-3% de los casos pueden identificarse 2
adenomas. El carcinoma de paratiroides se identifica en menos del 1% de los
casos.
La hipercalcemia con hipofosforemia
son la base de las manifestaciones óseas y renales (nefrolitiasis) de este
trastorno. Los métodos habituales de diagnóstico incluyen la ecografía y la
gammagrafia con Tc99; siendo la sensibilidad diagnóstica de la primera del 90% y
del 80% de la segunda. El uso combinado de SPEC y TC pueden tener una
sensibilidad diagnóstica del 93% y una especificidad del 95%.
El hiperparatiroidismo secundario se
relaciona con la existencia de una hiperplasia de paratiroides que se desarrolla
de forma compensatoria a una pérdida excesiva de calcio por periodos
prolongados.
Durante el periodo pediátrico el
hiperparatiroidismo se puede identificar en el contexto de un
hiperparatiroidismo familiar aislado o de los síndrome MEN 1 o MEN 2a. El
síndrome MEN 1 incluye hiperparatiroidismo, tumor hipofisario (prolactinoma) y
tumor del páncreas endocrino. El tratamiento es quirúrgico se requiere la
exéresis de al menos tres glándulas paratiroides para que se normalice la
calcemia.
El síndrome MEN 2a incluye además de hiperparatiroidismo, feocromocitoma y
carcinoma medular de tiroides. El hiperparatiroidismo familiar aislado puede ser
dificil de distinguir del MEN 1 ya que el resto de las alteraciones endocrinas
del MEN no tienen porque aparecer de forma simultánea al
hiperparatiroidismo.
Petr Libbnsk²,
JaromÆr Astl, Svatopluk
Adbmek, Ondrej Nanka, Pavel
Pafko, Jana Spackovb,
Renq Foltbn, and JirÆ
Sed². Surgical treatment of
primary hyperparathyroidism in children: Report
of 10 cases. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 72
(8):1177-1182, 2008; presentan 10 casos clínicos de
hiperparatiroidismo en edad pediátrica.
Las
manifestaciones clínicas del hiperparatiroidismo en niños y recién nacidos
incluyen habitualmente retraso del crecimiento con aumento de la sensibilidad y
dolores erráticos. La poliuria, polidipsia y estreñimiento son habitualmente los
primeros síntomas del hiperparatiroidismo. En otros niños la hipercalciuria que
esta presente en el 100% de los casos y la nefrolitiasis (60%) son las
manifestaciones mas prominentes.
El
diagnóstico se confirma con los niveles de calcio y PTH en sangre. En la serie
de casos de Petr Libbnsk y cols. el periodo medio de tiempo entre los primeros síntomas y el diagnóstico
es de 4 años.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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