viernes, 21 de octubre de 2016

Adenomas hipofisarios

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 10 de Enero de 2008)
 
Los adenomas hipofisarios son tumores infrecuentes que se observan en el 2.7% de todos los tumores supratentoriales observados en niños. Los adenomas funcionantes son mas fácilmente observados en niños que en adultos. Las manifestaciones de tipo endocrino estan presentes en el 78% de los pacientes, en el 31% de los casos las manifestaciones endocrinas son las únicas manifestaciones iniciales. Las alteraciones de campo visual son mas frecuentes en los macroadenomas de mas de 1 cm.
En el pasado estos adenomas se clasificaban en función de las características histológicas tintoriales (eosinófilas, basófilas), en la actualidad el desarrollo de anticuerpos específicos frente a las hormonas hipofisarias y la posibilidad de desarrollar estudios de anatomía ultraestructural ha modificado sustancialmente este aspecto. En F. B. Diamond, Jr. Pituitary adenomas in childhood: development and diagnosis. Fetal Pediatr Pathol. 25 (6):339-356, 2006; se consideran aspectos de interés sobre el diagnóstico de los adenomas hipofisarios.
La hipófisis anterior y los lóbulos intermedio se forman tras invaginación del intestino primitivo en la bolsa de Rathke durante la 4ª semana de desarrollo embrionario. En el transcurso de la 13 semana de gestación estas estructuras se fusionan con las estructuras derivadas del neuroectodermo y que han dado lugar a la hipófisis posterior. La diferenciación de las células progenitoras de la hipofisis es regulada por factores de transcripción que se originan en el diencéfalo ventral.
Los adenomas hipofisarios se forman directamente de células transformadas por estímulo hormonal y de factores de crecimiento, con expansión clonal de una sola célula mutada. Varios mecanismos intracelulares pueden contribuir al desarrollo de tumores hipofisarios. La pérdida del alelo 11q13 ha sido demostrada en tumores hipofisarios asociados con el síndrome de MEN 1 (neoplasia endocrina múltiple). La delección alélica también ha sido demostrada en el 12-28% de los adenomas esporádicos.
Adenomas hipofisarios secretores de ACTH.
En la clasificación clásica estos adenomas tenían características basofílicas en las tinciones histológicas. Los análisis inmunohistoquímicos demuestran la presencia de ACTH y proopiomelanocortina. Los adenomas productores de enfermedad de Cushing pediátrica por lo general son menores de 5 mm. Debe considerarse que en el 75% de los casos de hipercortisolismo detectado en niños se puede demostrar una secreción hipofisaria aumentada de ACTH. El 83% de los niños afectados manifiestan un enelentecimiento del crecimiento en longitud y comparado con las obesidades de origen exógeno la edad ósea esta retrasada. Los glucocorticoides reducen la absorción de calcio en el intestino, de ahí que en el 80% de los pacientes se puedan evidenciar cambios osteopénicos u osteoporóticos. La necrosis avascular de la cabeza femoral y humoral también son frecuentes. La amenorrea o dismenorrea puede observarse con frecuencia. La pubertad puede ser precoz o retrasada. El primer paso en su diagnóstico suele consistir en documentar el hipercortisolismo. El cortisol endógeno refleja menos del 5% del cortisol excretado por orina. El cortisol excretado en orina puede exceder los 70-80 mg/m2 y día. En el pasado el test de supresión con dexametasona se utilizó para diagnosticar la enfermedad de Cushing, el fallo de supresión en la excreción de 17-OH cetosteroides urinarios tras 0.5 mg/6 h de dexametasona durante 48 horas documenta el hipercortisolismo. La administración de altas dosis de dexmetasona (2 mg/6h, durante 48 h) suprime los niveles de 17-OH cetosteroides urinarios en el 80% de las enfermedades de Cushing. El diagnóstico por imagen (RNM) en ocasiones es problemático dado el pequeño tamaño de las lesiones.
Adenomas hipofisarios secretores de prolactina, GH, TSH o gonadotropina.
El exceso de prolactina inhibe la GnRH y modula la liberación y acción de las gonadotropinas. Sobre el ovario inhible la secreción de progesterona por el cuerpo lúteo. En ambos sexos puede ser causa de una pubertad retrasada y un retraso del crecimiento en longitud. La RNM de craneo y región hipotalamica debería realizarse en cualquier niño con valores de prolactina en suero mayores de 30 ng/ml.
El gigantismo es la manifestación clínica habitual de los niños con hipersecreción de GH. Los adenomas secretores de LH, FSH se asocian en los niños con precocidad sexual, son muy infrecuentes.
Prof. Dr. José Uberos Fernñandez

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