Con el
término adrenarquia nos referimos a la pubertad de la glándula adrenal, fenómeno
que ocurre en humanos y algunas especies de simios y que se caracteriza por un
incremento importante de los andrógenos suprarrenales: dehidroepiandrosterona,
androstendiona y testosterona. La adrenarquia prematura hace referencia a un
unicio precoz de este proceso con desarrollo de pelo púbico (pubarquia) antes de
los 8 años de edad en niñas o 9 años en niños, sin que aparezcan otros signos de
maduración sexual. Conviene tener en cuenta que la pubarquia puede ser el primer
signo tanto de un tumor secretor se suprarrenales, gónadas, una hiperplasia
suprerranal congénita o como no de una pubertad precoz verdadera. La adrenarquia
prematura es un preceso infrecuente, lo observamos en el 0.8% de las niñas
europeas, con un frecuencia mayor en niñas que en niños (10:1). En sujetos
susceptibles, tanto la prematuridad como el crecimiento intrauterino retardado
pueden predisponer al desarrollo de adrenarquia prematura; igualmente, la
obesidad se considera un elemento predisponente. A. K. Leung and W. L. Robson.
Premature adrenarche. J Pediatr.Health Care 22 (4):230-233,
2008; publican esta revisión sobre adrenarquia prematura de
interesante lectura.
En la
población general la adrenarquia precede en varios años al inicio de la
maduración gonadal, se relaciona con la maduración de la zona reticularis de la
glándula suprarrenal. La adrenarquia es independiente de la gonarquia, de hecho
se observa igualmente en personas con disgenesia gonadal.
El
incremento de las hormonas reguladoras, ACTH y CRH no se relacionan con inicio
de la adrenarquia, de hecho estas hormonas estimulan mas la secreción de
cortisol que de andrógenos. Sin embargo, si se acepta en la actualidad que tanto
la CRH como la ACTH tienen un papel permisivo en la modulación de la secreción
adrenal de andrógenos.
Se
considera que un aumento de la secreción central de proopiomelanocortina puede
ser el inicio del desarrollo de la adrenarquia. Un aumento de la sensibilidad de
los folículos pilosos a la estimulación androgénica podría explicar porqué
algunos pacientes pueden desarrollar adrenarquia en presencia de niveles
normales de andrógenos; esta circunstancia se ha relacionado con el aumento de
la prevalencia de adrenarquia prematura en niños negros.
El
desarrollo del vello se limita inicialmente al labio superior en niñas o la raíz
del pene en niños, extendiéndose gradualmente al resto del pubis. El vello
axilar aumenta el olor corporal, aumenta la seborrea en la piel y el acné. La
acantosis nidricans es mas frecuente en pacientes con adrenarquia prematura.
Otras manifestaciones de virilización y pubertad precoz como hirsutismo, voz
grave, aumento del clítoris, desarrollo mamario, aumento del tamaño del pene
habitualmente están ausentes. Aunque existe una aceleración del crecimiento, la
talla final habitualmente no se ve afectada.
La
adrenarquia prematura es un diagnóstico de exclusión, los procesos donde pueden
observarse un desarrollo prematuro de vello púbico incluyen:
- Vello púbico de la infancia. Se aprecia desarrollo lento de vello púbico durante las primeras semanas de vida sin relación con otras patologías. Parece relacionarse con exposición durante este periodo de forma transitoria a elevadas concentraciones de andrógenos que aumentarían la sensibilidad de los folículos pilosos a los andrógenos.
- Adrenarquia prematura. Desarrollo de vello púbico sin evidencias de otros signos de maduración sexual.
- Pubertad precoz. Desarrollo de vello púbico con telarquia en las niñas o aumento del volumen testicular en niños.
- Tumores virilizantes. Apreciamos acné, aumento del tamño del clítoris o pene, hirsutismo, marcado aumento de la velocidad de crecimiento y agravamiento de la voz.
- Hiperplasia adrenal congénita. La forma mas frecuente de deficiencia de 21-hidroxilasa, se asocia con virilización prenatal en niñas. Se asocia con desarrollo prematuro del vello sexual, observamos hirsutismo, irregularidades menstruales. En niños los testes permanecen con tamaño infantil, aunque otros estigmas sexuales secundarios están presentes. Además, existe una historia familiar del proceso.
- Iatrogénica. Existe historia de exposición a andrógenos.
Las
niñas con adrenarquia prematura tienen mayor incidencia de síndrome de ovario
poliquístico durante la vida adulta, que se caracteriza por la presencia de
poliquistosis ovárica con irregularidades menstruales, acné, obesidad e
hirsutismo. En algunas niñas la adrenarquia prematura puede ser la manifestación
inicial de un síndrome X (Obesidad, hipertensión resistencia a la insulina con
diabetes tipo 2 y dislipemia) con un incremento del riesgo cardiovascular; sin
embrago, la adrenarquia prematura en niños no se asocia con un mayor riesgo de
alteraciones endocrinometabólicas.
En su
diagnóstico puede ser de utilidad la determinación de los nivele de
dehidroepiandrosterona, androstendiona y testosterona, así como los
17-cetosteroides en orina de 24 horas que están siempre elevados en la
adrenaquia prematura y se corresponden con los valores que observaríamos en la
pubertad temprana. La edad ósea es habitualmente 2 DS por encima de la edad
cronológica. Un aumento excesivo de 17-OH-progesterona (> 45 nMol/L) después
de un test de estímulo con ACTH sugiere hiperplasia suprarrenal congénita. La
ecografia abdominal y pélvica puede ser de utilidad para confirmar la presencia
de quistes ováricos o procesos tumorales suprarrenales o gonadales.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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