(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 6 de Septiembre de 2010)
El
hipertiroidismo puede deberse a cuatro mecanismos:
1.
Hiperestimulación de la glándula tiroides dependiente de la producción de TSH,
tanto de origen hipofisario como tumoral.
2.
Sobreproducción autónoma de hormona tiroidea, debido a adenomas únicos o
múltiples, carcinoma folicular, inducida por el iodo.
3. Tiroiditis,
de tipo linfocítica, granulomatosa, bacteriana, inducida por drogas.
4. Hormona
tiroidea exógena.
De todas estas
causas, la enfermedad de Graves (hiperplasia tiroidea difusa autoinmune) es la
causa mas frecuente de hipertiroidismo en niños. Puede manifestarse tan
precozmente como es el periodo neonatal, aunque lo habitual es que aparezca en
el transcurso de la segunda década de vida. Existe una predisposición genética a
la enfermedad, que explica la concordancia entre gemelos monocigotos del 30-60%
y entre gemelos dicigotos del 3-9%.
La enfermedad
se desarrolla tras la sensibilización de linfocitos T que estimulan a linfocitos
B para producir anticuerpos frente al receptor de la TSH. Es habitual que los
nilos afectados de enfermedad de Graves tengan otros trastornos autoinmunes
asociados como diabetes mellitus o insuficiencia suprarrenal.
Las
manifestaciones clínicas habituales incluyen nerviosismo, palpitaciones, aumento
del apetito, pérdida de peso, labilidad emocional, insomnio con sueño
intranquilo. El examen físico denota la presencia de alguno de los siguientes
síntomas: taquicardia, pulso saltón, precordio hiperactivo, temblor, presencia
bocio con soplo audible, temblor, hiperreflexia osteotendinosa, sudoración
excesiva. Los exámenes de laboratorio de un niño con sospecha de hipertiroidismo
deben incluir las determinaciones de TSH, T4 libre, T3, anticuerpos tiroideos,
hemograma y fórmula leucocitaria, screening metabólico que incluya enzimas
hepáticas. La presencia de anticuerpos tiroideos estimulantes confirman el
diagnóstico de enfermedad de Graves.
El manejo
inicial de la enfermedad de Graves se realiza con antitiroideos: metimazol,
propiltiouracilo y carbimazol. Tanto el propiltiouracilo comom metimazol inhiben
la biosíntesis de hormona tiroidea; además el propiltiouracilo inhibe la
conversión periférica de T4 en T3. El metimazol puede tomarse una vez al día a
dosis de 0.4-0.6 mg/Kg/día. El propiltiouracilo se asocia con propensión a
causar daño hepatocelular, por lo que sus principales indicaciones son la
presencia de tormenta tirotóxica durante la gestación. El propiltiouracilo se
utiliza a una dosis diaria de 4 a 6 mg/Kg/día dividido en 3 dosis diarias. El
efecto máximo, tanto del propiltiouracilo como del metimazol, se observan tras
4-6 semanas de tratamiento. Los efectos secundarios incluyen rash y
agranulocitosis, el primero mas frecuente con el metimazol. Cuando aparece
agranulocitosis esta aparece 4-8 semanas después de iniciarse la medicación. Las
manifestaciones clínicas de taquicardia e hipertensión pueden beneficiarse del
tratamiento con propanolol, en los niños con asma el tratamiento con atenolol
puede ser mejor alternativa beta-bloqueante que el propanolol.
La medicación
antitiroidea requiere periodos prolongados de entre 2-5 años, tras este periodo
en un 30-70% de los pacientes se produce remisión. Los restantes casos el
tratamiento definitivo incluye iodo radioactivo o tiroidectomia.
Tormenta
tirotóxica. El mecanismo por el que unos pacientes hipertiroidismo desarrollan
una crisis tirotóxica y otros con valores normales de T4 y T3 en suero no la
desarrollan no esta completamente aclarado. Parece ser que una respuesta
catecolamínica excesiva frente al aumento de hormonas tiroideas puede ser la
responsable de que se desarrolle la crisis tirotóxica. Frecuentemente la crisis
tirotóxica se precipita en aquellos pacientes hipertiroideos que padecen una
enfermedad grave, se someten a cirugía o sufren algún traumatismo. Se ha
desarrollado un sistema de puntuación propuesto por Wartofsky para el
diagnóstico de crisis tirotóxica. Los síntomas predominantes son la presencia de
fiebre, taquicardia desproporcionada para el grado de fiebre, vómitos, diarrea,
ictericia y letargia o confusión. Algunos de estos pacientes pueden desarrollar
taquicardia auricular, necrosis hepética, hipotensión, shock y obstrucción
intestinal.
Los hallazgos
de laboratorio incluyen poliglobulia, como resultado de la hemoconcentración,
hipercalcemia por el efecto mantenido de la hormona tiroidea sobre el hueso,
hiperglucemia, leucocitosis y aumento de la LDH.
El tartamiento
incluye antitiroideos como el metimazol o propiltiuracilo que actuan sobre la
síntesis de T4, e inhibición de la secreción de T4 mediante ioduro potásico. La
conversión periférica de T4 en T3 puede conseguirse con propiltiouracilo,
glucocorticoides y betabloqueantes. El soporte sistémico puede requerir
vasopresores, glucosa y osígeno suplementario.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
