(Reseña publicada el 17 de Julio de 2008)
El síndrome de Sturge-Weber afecta a 1 de cada 20.000 nacidos vivos y se caracteriza por malformaciones vasculares que afectan a la cara, cerebro y piel en general. La alteración del flujo vascular a nivel cortical cerebral origina entre otras alteraciones atrofia cortical y calcificaciones. Algunos autores han referido además alteraciones del eje hipotálamo-hipofisario con deficiencias en la secreción de GH e hipotiroidismo primario. A. M. Comi, S. Bellamkonda, L. M. Ferenc, B. A. Cohen, and E. L. Germain-Lee. Central Hypothyroidism and Sturge-Weber Syndrome. Pediatr.Neurol. 39 (1):58-62, 2008; presentan 2 casos de hipotiroidismo de origen central en el contexto de un síndrome de Sturge-Weber.
El hipotiroidismo de origen central frecuentemente se observa asociado con déficit en la secreción de otras hormonas de origen hipofisario. Se debe a un defecto en la secreción de TSH que se aprecia en el 2.5% de los pacientes con síndrome de Sturge-Weber, prevalencia en esta patología muy superior a la observada en la población general donde la prevalencia puede llegar a ser del 0.005%. Una de las razones aducidas para justificar la existencia de hipotiroidismo central en pacientes con síndrome de Sturge-Weber es la existencia de convulsiones en tratamiento de larga duración con anticomiciales. Existen en la literatura referencias de hipotiroidismo central en tratamientos crónicos con oxcarbacepina, no así con otros anticomiciales como el topiramato. El interés de este artículo radica fundamentalmente en la dificultad para distinguir entre hipotiroidismo secundario a medicamentos anticomiciales e hipotiroidismo central.
Prof. José Uberos Fernández
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