La insuficiencia suprarrenal puede clasificarse en primaria o secundaria. En la insuficiencia suprarrenal primaria las glándulas suprarrenales pueden fallar debido a un defecto enzimático, destrucción del tejido glandular. En la insuficiencia suprarrenal primaria la producción de glucocorticoides se bloquea, pudiendo verse afectada la igualmente la producción de mineralcorticoides. La insuficencia suprarrenal secundaria se puede definir como un defecto del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal que origina ausencia o disminución de la ACTH. La insuficiencia suprarrenal secundaria mas frecuentemente se debe a supresión hipotalámica tras la administración de corticoides exógenos. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la ausencia de estimulación por ACTH origina atrofia de la corteza suprarrenal en la zona fasciculada y en la reticular.La glándula suprarrenal atrofiada muestra una disminución de la respuesta a la ACTH, esta es la razón de la insuficiencia suprarrenal aguda que se produce en pacientes con ingesta crónica de corticoides cuando se suprime bruscamente la ingesta de corticoesteroides; en estos casos la secreción de mineralcorticoides no se afecta debido a que la zona de la glomerulosa, la porción de la corteza suprarrenal que produce mineralcorticoides se activa por el sistema renina-angiotensina y no por la ACTH. Tanto en la insuficiencia suprarrenal secundaria o primaria la secreción de glucocorticoides puede estar total o parcialmente suprimida. A propósito de varios casos clínicos en Rachel Tuuri and Donald Zimmerman. Adrenal Insufficiency in the Pediatric Emergency Department. Clinical Pediatric Emergency Medicine 10 (4):260-271, 2009; se revisan las posibles etiologías de esta patología.
En el adulto la causa mas frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria es de tipo autoinmune. La tuberculosis que fue la causa mas frecuente en décadas pasadas continua siendo una etiología a tener en cuenta en países del tercer mundo. En niños la causa mas frecuente es la hiperplasia adrenal congénita que se observa en 1 caso de cada 18000 niños, otras causas a tener en cuenta incluyen las enfermedades autoinmunes, adrenoleucodistrofia, hemorragia debido a sepsis, traumatismos. La tabla reproducida de la publicación original recoge la etiología probable de la insuficiencia adrenal primaria.
La prevalencia de la insuficiencia suprarrenal secundaria es bastante mayor, en su mayoría se debe a la administración crónica de glucocorticoides. Otras causas incluyen los defectos congénitos o adquiridos del hipotálamo o la hipófisis. La tabla adjunta recoge las posibles etiologías de insuficiencia suprarrenal secundaria.
Los hallazgos de laboratorio incluyen hipoglucemia, anemia linfocitosis y eosinofilia. La hiponatremia puede estar presente, su mecanismo de producción no esta relacionado con la secreción de aldosterona, sino con la no inhibición de la secreción de vasopresina debido a la ausencia de corticoides. La confirmación diagnóstica de una insuficiencia suprarrenal primaria requiere la constatación de altos niveles de ACTH y bajos de cortisol. El diagnóstico definitivo puede realizarse mediante un test de ACTH a dosis bajas (habitualmente 1 mcg de Synacthen), se constata que la administración de ACTH produce una inadecuada respuesta de cortisol plasmático en la insuficiencia suprarrenal primaria, que permanece por debajo de 18 mcg/dl.
Prof. José Uberos Fernández
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